Para el Instituto Ferran de Reumatología de Barcelona la esclerosis sistémica es una enfermedad de causa desconocida pero de base autoinmune caracterizada por el endurecimiento de la piel (esclerosis) que se puede acompañar de afectación de los órganos internos del cuerpo. Se divide en función del grado de extensión de la Esclerosis cutánea (esclerodermia) en Esclerosis Sistémica con afectación cutánea difusa y Esclerosis Sistémica con afectación cutánea limitada. Esta enfermedad es poco frecuente (aparecen cada año unos 10 casos por cada millón de habitantes) con gran predominancia en mujeres (9/2) y con una edad de comienzo habitual entre los 38 y 45 años. Se admite que es una enfermedad del colágeno porque se producen alteraciones a nivel del endotelio vascular (el recubrimiento de los vasos sanguíneos), del sistema inmune y del tejido conectivo, que dan lugar a la proliferación de fibroblastos y depósito de colágeno con la consiguiente esclerosis de piel y órganos internos. Una división clínica práctica y actual se limita a la Esclerosis Sistémica con Afectación Cutánea Difusa o Limitada. En la primera, la afectación cutánea es rápidamente progresiva en el plazo de pocos meses o un año, con afectación siempre proximal a los codos (por ejemplo en brazos, tórax y abdomen) y puede iniciarse en las zonas distales de las extremidades (la denominada acroesclerosis). En la Esclerosis Sistémica Limitada, la lesión cutánea se mantiene estable o es lentamente progresiva, afectando a manos, antebrazos, pies, piernas y cara; la afectación orgánica es muy tardía. Dentro de este último grupo, se encuentran las variantes denominadas síndrome de CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, afectación esofágica, Esclerodactilia y Telangiectasias), además de la esclerosis sine scleroderma (afectación orgánica sin afectación cutánea) y los casos de fenómeno de Raynaud como única manifestación clínica, con anticuerpos anticentrómero positivos o alteración en la capilaroscopía. El siguiente gráfico, tomado de A.D.A.M., describe claramente parte de la sintomatología más frecuente de la Esclerodermia Sistémica Limitada, la cual es llamada por varios autores como el Síndrome de C.R.E.S.T. por sus iniciales en inglés En cuanto a las alteraciones músculoesqueléticas afirman desde el Instituto Ferran que la limitación articular al movimiento, secundaria al engrosamiento y retracción dérmicos, es la forma de afectación articular más frecuente en la Esclerosis Sistémica. Pueden aparecer poliartralgias (dolores articulares difusos) que afectan tanto a grandes como a pequeñas articulaciones y son especialmente frecuentes al inicio de la enfermedad, para estabilizarse posteriormente. Sin embargo, la artritis (inflamación articular) es infrecuente, aunque ocasionalmente puede ser muy intensa y erosiva. La afectación tendosinovial se manifiesta en forma de síndrome del túnel carpiano y aparece a la palpación de forma característica, como roces de fricción de los tendones que trasmiten una sensación correosa, predominantemente sobre muñecas, dedos, rodillas o tobillos; aparece en el 60% de los pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa y en menos del 10% de los pacientes con Esclerosis Sistémica Limitada, lo que constituye un signo de gran valor diagnóstico. Radiológicamente pueden observarse alteraciones óseas como reabsorción de falanges distales debida a osteólisis por hipovascularización-isquemia, semejando una artritis mutilante y que también puede afectar a la parte distal del radio y cúbito, la mandíbula y la porción superior de las costillas posteriores; osteoporosis yuxtaarticular y osteopoiquilia. La afectación muscular más frecuente es la atrofia por desuso secundaria a la limitación en la movilidad articular generada por la afectación cutánea, articular o tendinosa. Sin embargo, existen dos formas de miopatía clara. La primera de ellas consiste en una afectación muscular proximal no progresiva con elevación mínima de la creatin-fosfocinasa secundaria a una sustitución de miofibrillas por tejido fibrótico sin signos inflamatorios en la biopsia muscular. Algunos pacientes, sin embargo pueden llegar a desarrollar una miopatía inflamatoria clásica e indistinguible de poli/dermatomiositis que suele aparecer en fases iniciales de la enfermedad, sobretodo en la forma difusa. Esclerodermia y fisioterapia: evolucion de 3 pacientes en rehabilitación termal: https://www.efisioterapia.net/articulos/esclerodermia-y-fisioterapia-evolucion-3-pacientes-rehabilitacion-termal